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¿Qué es Sodium Phenylbutyrate?

Buphenyl es un medicamento con receta utilizado para el manejo de altos niveles de amoníaco en la sangre causados por un trastorno del ciclo de la urea. El fenilbutirato de sodio es la versión genérica de Buphenyl. El precio promedio de Buphenyl es de aproximadamente $14,236 por un suministro de 250 g de polvo oral al 100% para reconstitución. Utilice nuestra oferta de ahorro de Rx.com para obtener grandes descuentos en Buphenyl en farmacias participantes cerca de usted.

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¿Qué es Sodium Phenylbutyrate ?

Buphenyl es un medicamento con receta utilizado para el manejo de altos niveles de amoníaco en la sangre causados por un trastorno del ciclo de la urea. El fenilbutirato de sodio es la versión genérica de Buphenyl. El precio promedio de Buphenyl es de aproximadamente $14,236 por un suministro de 250 g de polvo oral al 100% para reconstitución. Utilice nuestra oferta de ahorro de Rx.com para obtener grandes descuentos en Buphenyl en farmacias participantes cerca de usted.
¿Para qué se usa el fenilbutirato de sodio?
El fenilbutirato de sodio está aprobado por la FDA como terapia complementaria para el manejo a largo plazo (crónico) de los trastornos del ciclo de la urea que involucran deficiencias de carbamoil fosfato sintetasa (CPS), ornitina transcarbamilasa (OTC) o argininosuccinato sintetasa (AS). Está indicado en todos los pacientes con enfermedad de inicio neonatal, es decir, que apareció en los primeros 28 días de vida, y en los pacientes con enfermedad de inicio tardío que han tenido un episodio de encefalopatía hiperamonémica. Siempre se toma junto con una dieta con restricción de proteínas y, cuando un especialista lo indica, suplementos de aminoácidos como arginina o citrulina. No es un tratamiento para la hiperamonemia aguda, que es una emergencia médica que se trata en el hospital.
¿Cómo reduce el fenilbutirato de sodio los niveles de amoníaco?
Le da al cuerpo una segunda vía para eliminar el nitrógeno de desecho. El fenilbutirato de sodio es un profármaco que el cuerpo convierte en fenilacetato. El fenilacetato se combina con el aminoácido glutamina, que es rico en nitrógeno, para formar fenilacetilglutamina, y ese compuesto luego se excreta en la orina. Como los riñones sacan el nitrógeno por esta vía, no tiene que pasar por el ciclo de la urea, que es la ruta que no funciona correctamente en un trastorno del ciclo de la urea. Menos nitrógeno acumulándose significa menos amoníaco acumulándose en la sangre.
¿Cuáles son los efectos secundarios del fenilbutirato de sodio (Buphenyl)?
Los efectos secundarios comunes incluyen periodos menstruales ausentes o irregulares (reportados en cerca del 23% de las pacientes que menstrúan), disminución del apetito, un olor corporal notable, un sabor malo o alterado, y dolor abdominal, náuseas o vómitos. El fármaco tiene una carga alta de sodio, así que debe usarse con mucho cuidado, si es que se usa, en la insuficiencia cardíaca congestiva, la insuficiencia renal grave o cualquier afección que implique retención de sodio e hinchazón. También puede causar potasio bajo, lo cual puede ser grave, y se han reportado alteraciones de laboratorio como acidosis o alcalosis metabólica, cloruro alto, fosfato bajo, ácido úrico alto y sodio alto en sangre. Los niveles altos de fenilacetato se han relacionado con efectos sobre el sistema nervioso como somnolencia, confusión y mareo. No tiene advertencia en recuadro. Tu equipo monitoreará el amoníaco, los aminoácidos y los electrolitos con análisis de sangre periódicos.
¿Existe un genérico de Buphenyl y cuánto cuesta el fenilbutirato de sodio?
Sí. El fenilbutirato de sodio está disponible como genérico de Buphenyl aprobado por la FDA, y el genérico suele ser la opción más económica. Los precios en efectivo aún varían mucho de una farmacia a otra para la misma concentración y cantidad, así que conviene comparar. Ingresa tu código postal en esta página para ver el precio de hoy en las farmacias cerca de ti e imprime o muestra el cupón gratuito de Rx.com en el mostrador. El cupón es un precio de descuento en efectivo y no pasa por el seguro, así que compáralo con tu copago y usa el que sea más bajo. El fabricante de la marca también ofrece un programa de asistencia con el costo en su sitio web oficial, con términos y elegibilidad que varían.
¿Por qué el fenilbutirato de sodio causa olor corporal y mal sabor?
Ambos provienen del fenilacetato, el metabolito activo que el cuerpo produce a partir del fármaco. El fenilacetato tiene un olor fuerte y característico, y aparece en el aliento, la piel y en el sudor y la orina, lo que produce el olor corporal característico. La misma química le da al medicamento un sabor amargo y desagradable, razón por la cual existen formulaciones de fenilbutirato de sodio con el sabor enmascarado. Estos efectos son desagradables, pero no son señal de que el fármaco te esté dañando. No suspendas el medicamento por tu cuenta; habla con tu equipo de metabolismo, ya que pueden ajustar la formulación o la forma en que se toma.
¿Todavía se usa el fenilbutirato de sodio para la ELA?
No. El fenilbutirato de sodio por sí solo nunca ha sido aprobado por la FDA para la ELA. Fue uno de dos ingredientes, combinado con taurursodiol, en un producto comercializado como Relyvrio para la ELA, y ese producto fue retirado del mercado de EE. UU. en 2024 después de que un ensayo confirmatorio no logró demostrar beneficio. Ya no se comercializa. El fenilbutirato de sodio sigue aprobado únicamente para el manejo crónico de ciertos trastornos del ciclo de la urea, y no debe usarse para la ELA.
¿Cuánto cuesta Sodium Phenylbutyrate sin seguro?
El precio de Sodium Phenylbutyrate sin seguro varía según la farmacia, la dosis y la cantidad. Rx.com compara los precios en efectivo en más de 60,000 farmacias de EE. UU. para que encuentre el precio más bajo cerca de usted. Muchas personas ahorran hasta un 65% sobre los precios de lista con un cupón gratuito de Rx.com.
¿Existe una versión genérica de Sodium Phenylbutyrate?
Es posible que existan versiones genéricas de Sodium Phenylbutyrate. Los genéricos contienen los mismos ingredientes activos que los medicamentos de marca y suelen costar entre un 80 y un 90 % menos. Busque Sodium Phenylbutyrate en Rx.com para comparar los precios de las versiones genérica y de marca en farmacias cercanas.
¿Cuál es la farmacia más económica para Sodium Phenylbutyrate?
La farmacia más económica para Sodium Phenylbutyrate depende de su ubicación y su dosis. Rx.com compara los precios en CVS, Walgreens, Walmart, Kroger, Costco y miles de farmacias independientes. Ingrese su código postal en Rx.com para encontrar el precio más bajo de Sodium Phenylbutyrate cerca de usted.

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Usa el cupón gratuito de Rx.com para el fenilbutirato de sodio y compara los precios en efectivo en más de 60,000 farmacias antes de surtir tu receta. El fenilbutirato de sodio es la versión genérica de Buphenyl, un medicamento que fija nitrógeno (elimina el amoníaco) y que se toma todos los días, junto con una dieta con restricción de proteínas, para el manejo a largo plazo de ciertos trastornos del ciclo de la urea. Como es una terapia de por vida, incluso pequeñas diferencias en el precio en efectivo se acumulan, y farmacias del mismo pueblo pueden cotizar precios muy distintos por exactamente las mismas tabletas o el mismo polvo. Ingresa tu código postal arriba para ver el precio de hoy cerca de ti y muestra el cupón en el mostrador.

¿Qué es el fenilbutirato de sodio y cómo funciona?

El fenilbutirato de sodio es un agente que fija nitrógeno, o eliminador de amoníaco. Está aprobado por la FDA como terapia complementaria para el manejo crónico de los trastornos del ciclo de la urea (TCU) causados por una deficiencia de carbamoil fosfato sintetasa (CPS), ornitina transcarbamilasa (OTC) o argininosuccinato sintetasa (AS). La etiqueta cubre a todos los pacientes con enfermedad de inicio neonatal (que se manifiesta en los primeros 28 días de vida) y a los pacientes con enfermedad de inicio tardío que han tenido un episodio de encefalopatía hiperamonémica. Siempre se usa con restricción de proteínas en la dieta y, cuando un especialista lo indica, con arginina o citrulina y otros aminoácidos esenciales.

En un trastorno del ciclo de la urea, el cuerpo no puede convertir por completo el nitrógeno de desecho en urea, por lo que el amoníaco se acumula en la sangre. El fenilbutirato de sodio es un profármaco: el cuerpo lo convierte en fenilacetato, que se une al aminoácido glutamina para formar fenilacetilglutamina. Ese compuesto saca el nitrógeno del cuerpo a través de la orina, dando al nitrógeno de desecho una vía alterna que evita el ciclo de la urea dañado. Es importante señalar que esta es una terapia de mantenimiento. No es un tratamiento para la hiperamonemia aguda, que es una emergencia médica que se maneja en un hospital con hemodiálisis y terapia intravenosa. En la investigación de laboratorio, el fármaco también se estudia como inhibidor de la histona desacetilasa (HDAC) y como chaperona química, pero esos usos son de investigación y no son indicaciones aprobadas.

Costo del fenilbutirato de sodio y ahorros con el cupón

El fenilbutirato de sodio está disponible como genérico aprobado por la FDA, y el genérico normalmente es la forma más económica de surtir la receta en comparación con la marca. Dicho esto, "genérico" no significa automáticamente barato en cada mostrador. Los precios en efectivo para la misma concentración, cantidad y forma pueden variar mucho de una farmacia a otra, incluso entre dos tiendas separadas por unas pocas millas, porque cada farmacia fija su propio precio en efectivo. Precisamente por eso comparar antes de surtir vale los dos minutos.

Rx.com compara los precios en efectivo en más de 60,000 farmacias. Ingresa tu código postal arriba para ver el precio de hoy cerca de ti y luego muestra el cupón gratuito en tu teléfono o en una impresión en el mostrador de la farmacia. No hay membresía, no hay cuota y no se necesita seguro. Algunas notas honestas sobre pagar sin seguro: el cupón es un precio de descuento en efectivo, así que no pasa por tu plan y no cuenta para tu deducible, y deberías compararlo con el copago de tu seguro y elegir el que sea más bajo. El fabricante de la marca Buphenyl también ofrece un programa de asistencia con el costo en su propio sitio web oficial; la elegibilidad, los términos y quién puede usarlo varían, así que revisa directamente el sitio del fabricante. Los pacientes con enfermedades metabólicas raras también pueden preguntarle al trabajador social o al farmacéutico de su clínica metabólica sobre fundaciones de asistencia al paciente.

Fenilbutirato de sodio frente a otras opciones para reducir el amoníaco

El fenilbutirato de sodio se vende bajo varias marcas, y existen medicamentos afines que fijan nitrógeno que tu especialista en metabolismo podría considerar. Cuál es el adecuado depende de la deficiencia enzimática específica, la edad, la capacidad de tragar, la tolerancia al sodio y qué tan bien están controlados los niveles de amoníaco. Cambiar entre estos es una decisión del especialista que maneja el trastorno del ciclo de la urea, no un cambio que uno mismo hace.

  • Buphenyl: la marca original de fenilbutirato de sodio, disponible en tabletas y en polvo oral.
  • Pheburane: una formulación de fenilbutirato de sodio en gránulos orales con el sabor enmascarado.
  • Olpruva: una suspensión oral de fenilbutirato de sodio empacada en sobres de dosis única.
  • Fenilbutirato de glicerol, vendido como Ravicti: un líquido afín que fija nitrógeno y no contiene sodio, lo cual importa para las personas que deben limitar el sodio.
  • Ácido carglúmico: un tipo distinto de medicamento reductor de amoníaco que se usa para un problema enzimático subyacente diferente, no un sustituto directo.

El amoníaco alto por enfermedad hepática avanzada es una situación aparte con tratamientos aparte, como la lactulosa; el fenilbutirato de sodio no es un sustituto en ese caso. Sea lo que sea que te receten, puedes comparar los precios en efectivo de la marca y del genérico lado a lado en Rx.com antes de surtir.

Seguridad, efectos secundarios y a qué prestar atención

El fenilbutirato de sodio no lleva una advertencia en recuadro. El mayor problema práctico es el sodio: cada tableta de 500 mg contiene aproximadamente 62 mg de sodio (alrededor de 124 a 125 mg de sodio por gramo de fármaco), lo cual se acumula rápidamente en dosis terapéuticas. Debe usarse con gran precaución, si es que se usa, en la insuficiencia cardíaca congestiva, la insuficiencia renal grave o cualquier afección en la que el cuerpo retenga sodio y se hinche. El fármaco también puede causar potasio bajo (hipopotasemia), lo cual puede ser grave. Se han reportado acidosis o alcalosis metabólica, cloruro alto, fosfato bajo, ácido úrico alto y sodio alto en sangre, y niveles muy altos de fenilacetato se han asociado con efectos sobre el sistema nervioso como somnolencia, confusión y mareo. Por esto, la terapia se monitorea con pruebas periódicas de amoníaco plasmático, aminoácidos y electrolitos.

Los efectos secundarios comunes incluyen periodos menstruales ausentes o irregulares (reportados en aproximadamente el 23% de las pacientes que menstrúan), reducción del apetito, un olor corporal característico y un sabor malo o alterado (ambos por el metabolito fenilacetato), y dolor de estómago, náuseas o vómitos. Algunos medicamentos pueden elevar el amoníaco o interferir con la forma en que se elimina el fármaco, incluidos el probenecid, los corticosteroides, el valproato y el haloperidol, así que mantén una lista completa de tus medicamentos con tu equipo de atención. El fenilbutirato de sodio está pensado para ser manejado por un especialista en metabolismo, por lo general se toma de por vida en los trastornos del ciclo de la urea y solo funciona junto con la dieta con restricción de proteínas recetada. Esta página es información general, no consejo médico; habla con tu médico o farmacéutico sobre tu propia situación y busca atención de emergencia ante síntomas de una crisis hiperamonémica como vómitos, confusión o somnolencia inusual.

Fuentes y precisión

La información sobre Sodium Phenylbutyrate fue redactada y revisada con base en fuentes médicas autorizadas de EE. UU. (MedlinePlus, de la Biblioteca Nacional de Medicina de EE. UU.; DailyMed; y la información de prescripción de la FDA) y verificada para asegurar su precisión. Se ofrece con fines educativos y no sustituye el consejo médico profesional.

Consulte la etiqueta oficial: Sodium Phenylbutyrate en DailyMed (FDA)

Revisado con base en el etiquetado de la FDA · Última revisión: julio de 2026

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